Kopfbereich

dodatočná navigácia

Logo

Primárna myelofibróza


Primárna myelofibróza je porucha kostnej drene v súčasnosti klasifikovaná ako myeloproliferatívne ochorenie, pri ktorom proliferácia abnormálneho typu kmeňových buniek v kostnej dreni vedie k fibróze kostnej drene, alebo k nahradeniu kostnej drene kolagénovým spojivovým tkanivom.

  • Rozšírený obsah určený pre prihlásených členov expertnej skupiny.
    Obsah určený pre verejnosť. Pre rozšírený obsah určený pre odborníkov sa prosím registrujte.
    Príčiny a príznaky
  • Rozšírený obsah určený pre prihlásených členov expertnej skupiny.
    Obsah určený pre verejnosť. Pre rozšírený obsah určený pre odborníkov sa prosím registrujte.
    Diagnostika a liečba
  • Rozšírený obsah určený pre prihlásených členov expertnej skupiny.
    Obsah určený pre verejnosť. Pre rozšírený obsah určený pre odborníkov sa prosím registrujte.
    Odborná zdravotnícka verejnosť

Príčiny

Príčiny a spúšťacie faktory primárnej myelofibrózy sú stále neznáme

Primárna myelofibróza má rôzne štádiá s variabilnými príznakmi. Neexistujú žiadne hlavné príznaky, ktoré by boli typické pre toto ochorenie. Príznaky sa môžu pohybovať v rozmedzí od žiadnych až po ťažké. Typické zmeny krvného obrazu závisia aj od štádia ochorenia.

Príznaky

Príznaky ochorenia sú spôsobené zmenou krvného obrazu (najčastejšie je zvýšenie počtu trombocytov a/alebo anémia) a sú veľmi nešpecifické - od únavy, letargie, zmenenej zrážanlivosti krvi až po zvýšenú náchylnosť k infekciám.

Ako choroba postupuje, pečeň a slezina prevezmú produkciu krvi do takej miery, že tieto orgány začínajú zväčšovať svoj objem, čo vedie k splenomegálii a/alebo hepatomegálii. Okrem zväčšenia objemu brucha sa tiež môžu objaviť ďalšie príznaky ako sú poruchy trávenia (hnačka a zápcha), pálenie záhy a poruchy trávenia vyvolané mastnými jedlami. Zmeny krvného obrazu a charakteristík prietoku krvi môžu spôsobiť ďalšie komplikácie, ako je tvorba krvných zrazenín v malých a veľkých cievach.

Progresiu ochorenia možno merať rozsahom a progresiou fibrózy kostnej drene (nahradenie krvotvorných buniek väzivovým tkanivom).